有色 | 包裹在钢壳里的笑容，如何减轻？专家来答疑（6.29世界硬皮病日）

写作者：中南大学湘雅二的医院

早期抗体学开拓者William Osler爵士曾一度这样写道，“硬皮病症是生命体最难以置信高血压症之一……像骸骨一样被密封在收缩的黏膜钢壳里……”

那么

硬皮病症到底是一种什么病症呢？

可能大多数人都没有召来过

硬皮病症是一种罕见病症，华北地区亚洲内陆地区内陆地区患病症率近10/10万，相异内陆地区差异性较大，全球性估计有250万患者。

瑞士艺术家保罗·克里是一名硬皮病症患者，1940年6月29日去世，欧洲硬皮病症联盟将每年的这一天定为世上硬皮病症日，以此致敬保罗，提高公众对硬皮病症的认识，也希望能团结国际上所有硬皮病症之部份组织，努力为硬皮病症患者造成更好的用药和盼望。

什么是硬皮病症

硬皮病症，在18世纪前期首次被描述，由于其显而易见的基本特征就是黏膜渗出，所以被取名为“硬皮病症”。但硬皮病症已远不只黏膜渗出那么最简单，它是一种以局限性或性高血压的黏膜增厚和织物化为特征的自身抗体性高血压症。

患者点状的部份貌是黏膜变硬内层后丧失原来的弹性，导致正常人面纹消失，后背较小，嘴唇内层，形如此一来“眼罩脸”，像套在黏膜钢壳里一样。

硬皮病症主要分局灶性硬皮病症和种系统地硬皮病症两种并不一定。

局灶性硬皮病症却是只有黏膜再加而无相比内脏种系统再加，一般预后较好，而种系统地硬皮病症，也称为种系统地渗出症，是一种以局限性或性高血压黏膜增厚和织物化为特征，并会损害内脏器官的全身性自身抗体病症。种系统地硬皮病症的预后与再加器官及再加以往密切之部份。

硬皮病症的病症因

目前，硬皮病症病症因不明，遗传、感染、环境及药物等各种因素均可能参与其中，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病症的病症人较多。

其发病症机制十分复杂，抗体紊乱、心肌内皮细胞损伤、如此一来织物细胞增殖及磷脂合如此一来异常为高血压症主要的病症理表现。

硬皮病症的用药

硬皮病症尚无根治方法有，如高血压、糖尿病症等病症症一样，是一种病症症，需要近十年评估及干预、随诊。

在用药方面，甲状腺素用药、抗体类似物、生物制剂等是不常应用的用药手段。针对相异器官种系统的再加，还会选择相应的用药。

除药物用药部份，硬皮病症患者还则有境遇方式的调整。

本文写作者李 淑女

中南大学湘雅二的医院利尿抗体科副部份科医生

擅长：类利尿高血压、强直性脊柱炎、种系统地红斑狼疮、痛风性高血压、炎性高血压症、心肌炎等利尿性高血压症的救治

指导专家高洁生

中南大学湘雅二的医院利尿抗体科研究员

擅长：中西医结合救治类利尿高血压，骨高血压，脊柱炎，痛风和各种利尿病症

编辑：盛丽娟

审核：范伟娟

责编：赵丽萍

图片来源：利尿抗体科

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