嗜铬细胞瘤和腹部副轴突瘤：实用指南

中时会也可见[10，11]。

截至现今，仍并未辨认出了大量的PPGL易感蛋白质[12]，其中时会学上精度的特质状事件意味著时会提极低愈演愈烈PPGL的几率。因此，对于这些全身特质，遗传蛋白质听取对于聘请随访和寻找兼具潜在学上逆异的亲属极为重要[13]。

尾颈部副骨骼肌腱节突起（HNPGLs）是副交感骨骼肌腱的，一般而言为非结构上[13]。HNPGL鲜少设于角球（60%），但也可见于迷走骨骼肌腱副骨骼肌腱节、致密球和鼓室[8]。这些病逆在本研究课题中时会不时会进一步辩论。在该赞誉中时会，PPGL表格示少时镁锯胞突起和臀部副骨骼肌腱节突起，即更是极大于膈肌腱的病逆（由此可知 1).

由此可知 1

少时镁锯胞突起和鲜少相遇的臀部副骨骼肌腱节突起的解剖学概述。虽然少时镁锯胞突起浮现在胰腺胸腺中时会，但臀部冻干突起被称作交感骨骼肌腱节旁。后一种单一鲜少愈演愈烈在沿着交感骨骼肌腱颈部的皮下后，很寡愈演愈烈在Zuckerkandl的脊柱内。副骨骼肌腱节突起也意味著在沿高体温和胃肠道原产的副骨骼肌腱节中时会愈演愈烈。运主要用途 BioRender.com 创立。

本赞誉旨在简介PPGL的现有基本知识，最主要临床、除此以外科身体状况定期检查、的小组织生物所谓学辨认出和所谓疗，最主要类似情形、集中时会于特质哮喘和不良影响集中时会于特质哮喘几率的遗传蛋白质学，并对随访兼具重要意义。

2. 材料和系统对特质方由此可知

PubMed中时会的文献检索是运主要用途词“少时镁锯胞突起”和“副骨骼肌腱节突起”与其他词（由此可知如“预后”，“脑静脉哮喘”，“集中时会于特质哮喘”，“遗传蛋白质学”和“显微”）一起来进行的。与这些检索特别的评论也在检索到的评论的概述列表格和笔记的个人档案中时会作了暗示。

3. 结果

临床

据媒体报道，在过去40年中时会，PPGL的标准所谓生育率提极低了3-5倍，从1970-1980年代的每百万人-年1.4-2.1由此可知提极低到2010-2015年长期的每百万人-年5.7-6.6倍[14，15]。PPGL生育率的提极低主要发挥为老年全身特质（>50岁）中时会偶然间辨认出的较小宽度（<4cm）的PPGL提极低[14，15]。PPGL生育率的提极低可以暗示为PPGL持续发展的真实提极低，由于显微提极低而避免的PPGL检验更是好，以及改进和更是常用的有机体测出试，或者意味著是这些主因的小第一组。由此可知如，在奥姆斯特德县（旧金山明尼苏将近州）来进行的一项人口科学研究中时会，1995年至2017此后，胰腺肿突起的生育率提极低了10倍，与同期臀部计算机断层打印（CT）和PET显微（MRI）打印数量提极低同时愈演愈烈成正比[16]。PPGL生育率的真正提极低意味著不实在太意味著。然而，如果我们推测出，肿突起愈演愈烈的逆所谓意味著是避免生育率提极低的原因，自然环境主因意味著起作用。

据媒体报道，拒绝接受PPGL系统对特质的全身特质数量也有所提极低。由此可知如，在怀特养老院（旧金山明尼苏将近州罗切斯特），2005-2016此后系统对特质的少时镁锯胞突起新病人全身特质不等人数为24.7由此可知/年，而1971-1980此后为8.6由此可知/年[3]。在同一项科学研究中时会，据媒体报道，偶然间病人为PPGL的全身特质分之一从1970年代的<10%提极低到1995-2004年的31%，2005-2016年为60%[3]。这与在丹麦来进行的基于人群的科学研究相似（1970年代为12.2%，2007年后为59%）[14]。随着蛋白质检验逆得越来越容易获得和流行，作为蛋白质乳癌的一均被病人的全身特质分之一也有所提极低，分之一九成过去10年中时会辨认出的PPGL全身特质的5-12%[3，14，17]。多年来偶然间辨认出PPGL全身特质或基于蛋白质传染病检验结果的全身特质分之一较极低[2，3，14，15]暗示了据媒体报道PPGL病人的中时会位肿突起个数减寡的原因。可以推测出，在更进一步，更是多的PPGL将被辨认出为偶然间突起，或者在先证中时会辨认出某种遗传蛋白质结果后通过对亲属的乳癌。

大多数科学简报PPGL无特质别或女特质略九成优势，50.5–57%的PPGL全身特质为女特质[3，14，15，17，18]。据媒体报道，PPGL病人时的中时会位不等年龄在48-55岁两者之间，根据蛋白质传染病检验检验就诊的全身特质不等年龄更是年轻（中时会位不等年龄为30-42岁）[3，15，17，18，19，20，21，22，23]。大多数PPGL全身特质被病人为较宽少时镁锯胞突起（81-89%）或较宽副骨骼肌腱节突起（7-18%），而多灶特质PPGL（<1-4%）和集中时会于特质PPGL（3-15%）鲜见[3，14，15，17]。

除此以外科发挥

PPGL的首发腹泻不同很大，这些腹泻意味著普遍存在于许多其他除此以外科哮喘中时会[24]。因此，PPGL一般而言被称作“大拟态”，病人的显著延迟这不寡见[14，25]。

以年前，大多数PPGL是由于猜疑与吡哆醛摄入有关的腹泻和统状而辨认出的，由此可知如阵发特质全身特质和尾痛，咳嗽和胸痛的迥然不同三联统。

事实上，经典的三联统在现如今这不少用，只有五分之一的全身特质兼具所有三种糖类[2，14]，但大多数全身特质最寡有三种腹泻中时会的一种。分之一1-2/2的全身特质有阵发特质腹泻[2，14]。一项科学研究扩展到了92由此可知PPGL全身特质，其腹泻和统状最主要胸痛（53%）、焦虑（46%）、咳嗽（41%）、尾痛（37%）、疲乏（28%）、粗壮腹泻（27%）、感觉发光力/潮红（24%）、白痴（22%）、体重加重（16%）、铜色（12%）和完全没有人腹泻（9%）[2]。与辨认出偶发突起相相对来说，因猜疑PPGL而辨认出的全身特质兼具更是多的阵发特质腹泻，胸痛，尾痛，铜色，白痴，颤动和粗壮腹泻。猜疑PPGL的全身特质也比偶然间突起小组兼具更是多完全完全相同的腹泻，而因三兄弟病病症而乳癌的全身特质腹泻最寡[2]。极寡数情形下，全身特质可因PPGL激素ACTH/CRH而浮现库欣病病症的腹泻和统状[26]。胰腺胸腺增生的发挥与PPGL相似，但腹泻较寡，其中时会仍然一半是由于在推断遗传蛋白质逆异的全身特质中时会通过吡哆醛乳癌辨认出的[27]。胰腺胸腺增生也可以发挥为库欣病病症[28]。另一种鲜见的小第一组是；还有有原发特质谷氨酸增多病症的全身特质的少时镁锯胞突起[29]。

心静脉发挥在PPGL全身特质中时会很少用，并且是由于并未检验到的PPGL全身特质或大量吡哆醛摄入发病的全身特质近十年全身特质引致的[30]。相当严重的全身特质危象可避免心静脉胃癌。1/5-1/3以上的PPGL全身特质有心静脉胃癌[2，31]。

极低将近95%的少时镁锯胞突起全身特质普遍存在阵发特质或慢特质全身特质[2，32，33]。在时间段特质发病中时会，体温一般而言在全身特质和胸痛两者之间波动[32，34]。人们怕PPGL诱发的全身特质和多系统对危象可避免心脑静脉胃癌[34，35，36]。Takotsubo病病症是一种突然双目失明或心肌腱增强的腹泻，偶尔意味著是PPGL的初始发挥[37，38]。心静脉腹泻，由此可知如胸痛或呼吸困难，有时腹痛，以及PPGL的腹泻和统状，意味著提醒PPGL诱导的Takotsubo病病症[39]。据媒体报道，扩张型心肌腱病或吡哆醛诱发的心肌腱病是PPGL的重要胃癌，感染率极低将近11%[40]。大多数情形下，如果早期病人PPGL并正确所谓疗，心肌腱病是较短暂的[41]，但如果肿突起仍并未被病人，心肌腱病意味著是来进行特质和致命的[42，43]。其中时会一些心肌腱病传染病意味著中风并未就诊的Takotsubo病病症[30]。

有机体病人

《肾脏学时会除此以外科实践范本》敦胆运主要用途白蛋白游离逆特质逆血清素或尿分次逆血清素来进行有机体系统对特质[4]。敦胆运主要用途质序仪（LC-MS/MS）或物理所谓学检验来进行液相反应物。上升的逆血清素精度是结构上PPGL的标志，但如果极少依靠观测出的吡哆醛，非结构上肿突起将被遗漏。尿液和白蛋白检验都是准确的，但没有人来进行尾针锋相相对的系统对特质。不实在太可能一项相对白蛋白和尿逆血清素的meta系统对特质断定，仰卧位白蛋白比24亮期尿样更是敏感，特异特质更是极低[44]。卧床休息20分钟后观测出的白蛋白逆血清素提极低了准确特质。如果来进行LC-MS/MS，全身特质最好不用运主要用途或解放路类抗抑郁药，因为这意味著避免尿液和白蛋白中时会逆血清素实为特质上升[4]。在液相反应物与物理所谓学或红外检验（LC-ECD）的系统对特质方由此可知中时会，扑热力息痛、美沙拉吲哚和芝氮磺胺也可避免实为上升[45]。尿或白蛋白中时会逆血清素和谷氨酸血清素精度上升的小第一组在胰腺肿突起中时会更是少用;特别显著的逆血清素精度上升提醒少时镁锯胞突起[46]，而少时镁锯胞突起和副骨骼肌腱节突起均可见谷氨酸血清素精度的弱小上升。值得注意的是，有机体特质还衡量与PPGL特别的特定遗传蛋白质病病症。由此可知如，1类特质状肿突起（VHL/SDHx）全身特质与2小组激蛋白酶特别设计的PPGL（NF1/RET）全身特质在酚乙醇胺N-烷基集中时会于蛋白酶（PNMT）的隐含上完全完全相同于全权负责谷氨酸血清素转所谓为血清素的蛋白酶。因此，1小组谷氨酸血清素能肿突起断定PNMT很寡/不普遍存在，谷氨酸血清素显著提极低，而谷氨酸血清素无提极低或提极低相相对较小，而2小组血清素能肿突起断定白蛋白逆血清素提极低[47]。>长时间精度限额的2倍提醒结构上肿突起[48]。然而，在拒绝接受乳癌的遗传蛋白质特质传染病和较小的少时镁锯胞突起中时会，只有轻度上升或长时间全域内的奇数精度（“有机体沉默”少时镁锯胞突起）更是少用[3，23]。因此，在CT / MRI检验到的肿突起中时会，任何精度的吡哆醛或逆血清素/丙烷酪胺精度都可被视作结构上肿突起的务必。少时镁锯胞突起和臀部副骨骼肌腱节突起很寡是非结构上的，首先通过某类病人，或者很寡通过活检或术后的小组织生物所谓学定期检查来进行病人[49，50]。尽管这些肿突起不诱发吡哆醛/逆血清素，但它们意味著激素肾上腺素或其糖类丙烷酪胺，这可以观测出[51]。可以添加少时镁粒填充物A（CgA）和白蛋白丙烷酪胺，后者在猜疑恶特质肿突起的情形下。CgA普遍存在于大多数骨骼肌腱肾脏肿突起中时会，也见于发散PPGL，但在后者中时会，该实验不如逆血清素，尽管一些人破由此可知[52]。相反，在拒绝接受质子泵依赖性剂所谓疗的全身特质中时会，或在萎缩特质风湿热和炎病症特质肠病等哮喘中时会，意味著时会通过观察到精度实为特质上升[53]。因此，可不批判特质地暗示这种自然环境中时会的更进一步结果。由于集中时会于特质PPGL意味著缺乏激素吡哆醛的蛋白酶胆能力，因此在这种情形下可以测出得丙烷酪胺精度上升[51，54]。在SDHB和SDHD逆异型的情形下，极低将近70%的少时镁锯胞突起全身特质辨认出，白蛋白丙烷酪胺精度上升，单独或与其他白蛋白逆血清素一起上升[55]。

3.4. 某类

在除此以外科实践中时会，少时镁锯胞突起一般而言通过CT（由此可知 2），乙状腺素定期检查后辨认出吡哆醛摄入[4]。少时镁锯胞突起一般而言是概念明确的肿突起，其并未提升发散观测出值为30-40 Hounsfield该单位[21，56，57，58]。在CT打印中时会，少时镁锯胞突起有时意味著是绒毛特质，并断定病变、纤维所谓和脑损伤的特质[21]。据媒体报道，少时镁锯胞突起发挥为填充肿突起（；还有有胰腺腺突起或骨骼肌腱节骨骼肌腱突起）[21，59，60]，某类特质意味著凸显两个兼具完全完全相同发散或互补的完全完全相同邻近地区。在选择性胰腺定期检查中时会，一般而言可以也就是说富脂胰腺皮质腺突起的比对病人，因为少时镁锯胞突起断定 Hounsfield 该单位> 10。然而，少时镁锯胞突起未能与胰腺集中时会于或胰腺皮质癌（CT 并未提升）准确分辨开来，因为所有这些阴囊的高血压都较差，大多数断定 Hounsfield 该单位观测出值>20。如果只有谷氨酸血清素精度上升，可猜疑胰腺除此以外病逆，可不来进行全身某类定期检查[61]。

由此可知 2

计算机断层打印断定 6 × 5 cm 大、概念明确且浮现共价的少时镁锯胞突起，被称作左胰腺。右胰腺长时间。

MRI可以描绘大多数胰腺阴囊[62]。少时镁锯胞突起是 T2 加权显微上迥然不同的轻亮病逆，但极低强度或中时会间讯号更是少用。MRI可在术年前系统对特质静脉常为，大肿突起可猜疑静脉常为[63]。当生物所谓学明确提醒 PPGL 普遍存在时，CT 和 MRI 一般而言无可作为导向来进行。

当 CT/MRI 显微特质不明确或比如说时，最主要在风险评估长期，可以运主要用途各种氢显微系统对特质方由此可知。氢显微比CT或MRI显微更是敏感[64]。123I-元砷烯丙基胍（MIBG）可就诊少时镁锯胞突起[65]。欧洲各国PET协时会（EANM）破由此可知的其他新功能显微系统对特质方由此可知与PET共价键一起运主要用途，由此可知如18F-氟肾上腺素，18F-二羧基吩拉林，18F-FDG 或68Ga-DOTATOC/DOTATATE/DOTANOC [61].鲜少用的示踪剂是18F-FDG [66].灵敏度与18F-FDG对于少时镁锯胞突起为80-100%，但在胰腺除此以外哮喘中时会特异特质极更是极低，甚至更是更是极低。18F-FDG在RET特别的少时镁锯胞突起中时会也不实在太精确。它对SDHB阳特质兼具较极低的精度，但对于SDHB比如说肿突起的精度极更是极低，分别兼具83%和62%的接下来特质[66]。Ga-DOTATOC 和18F-多巴已被验证比123I-MIBG [67]，与此相关小病逆和胰腺除此以外哮喘中时会[68，69]。

有人敦胆，所有个数>5cm的病逆和所有胰腺除此以外PPGL均可不来进行氢新功能定期检查[70]。现有关于氢显微的科学家意见根据这些全身特质的遗传蛋白质状况（如果推断）为可不用哪种PET给予了聘请[61]。在兼具 NF1/RET/VHL/MAX 逆体的 PPGL 中时会，18F-DOPA被这不认为是正因如此，其次是123I-MIBG，而在SDHx特别哮喘和胰腺除此以外传染病中时会，68Ga-DOTATOC可不该是第一这不必须，其次是18F-FDG [61].

在集中时会于特质哮喘中时会，氢显微在导向哮喘方面更是为成功[61]，这将在后面的第3.9节中时会辩论。

的小组织生物所谓学

多半，术年前锯针外科活检（FNAB）或原针少时镁锯胞突起的的结氢系统对特质极少限于精确导向集中时会于特质沉积物，这些系统对特质方由此可知在胰腺偶然间突起的原发特质身体状况定期检查中时会仍然没有人价值[71]。由于极低静脉特质吡哆醛激素PPGL活检后意味著浮现意味著坐视生命的胃癌，因此强烈敦胆在有机体定期检查年前来进行[72]。PPGL 的的结氢系统对特质基于形态学和病毒特质小组所谓，很寡或不运主要用途分子可检验来帮助病人过程。一般而言，PPGL是巢状肿突起，兼具离地静脉所谓的内皮（由此可知 3).

由此可知 3

除非另有暗示，否则所有由此可知像均都有格用苏木精 - 曙红（H&E）染色剂。（A）在胰腺亮号中时会浮现的少时镁锯胞突起（亮）的更是极低灵敏度由此可知像）。（B）极低倍视由此可知，暗示肿突起锯胞的迥然不同巢状除此以形状，兼具锯柱状的两亲锯胞质。（C）传染病的邻域意味著断定氢多态特质和极低色氢。（D）病毒特质小组所谓断定弥漫特质少时镁粒填充物A阳特质。

肿突起锯胞呈圆形柱状和轻度少时碱特质锯胞质，锯胞氢的个数和除此以形状意味著有所不同，兼具单形或多形特质[13，73]。对经典骨骼肌腱肾脏研究课题（如CgA和动作电位素）的病毒特质反可不特质仍然总是普遍存在，第二代骨骼肌腱肾脏研究课题ISL LIM Homeobox 1（ISL1）和INSM1也被辨认出是少时镁锯胞突起胰腺胸腺起源的可靠研究课题[74，75，76]] (由此可知 3).此除此以外，酪氨酸位点GATA3最大限度标记PPGL并也就是说其他骨骼肌腱肾脏肿突起[77]。S100染色剂最大限度可视所谓PPGL和长时间胰腺胸腺中时会常普遍存在的悬垂锯胞互联[78，79]。

世出版界卫生的小组织（WHO）从2017年开始对肾脏肿突起来进行的当年前分类学提出批评了所有PPGL都兼具恶特质持续发展年前景的概念，并倡导改逆重新命名由此可知;从“良特质与恶特质PPGL”到“非集中时会于特质与集中时会于特质PPGL”，集中时会于特质PPGL概念为在非少时镁锯胞（邻近地区淋巴结或边上）辨认出少时镁锯胞[13]。然而，尽管该病人标准只不过对真正的恶特质哮喘发挥出极低的接下来特质，但对计算之外原发部位的PPGL中时会更进一步集中时会于特质发散的插值的需求即使如此相当大。仍并未有一些尝试通过的结氢和/或病毒特质的小组织所谓学来确认集中时会于持续发展年前景，最明显的是胰腺鳞片打分（PASS）的少时镁锯胞突起[80]。PASS是一种完全符合基于的结氢的少时镁锯胞突起插值，涵盖12个数值，其中时会4分或更是极低的略大于分表格明恶特质肿突起的几率提极低。尽管一些科学研究断定了这些辨认出[81，82]，但其他科学研究并并未辨认出PASS最大限度标记集中时会于物理所谓学[83]。PASS打分还发挥出较极低的通过也就是说两者之间逆异特质[83，84]。另一种插值是胰腺少时镁锯胞突起和副骨骼肌腱节突起（GAPP）的分级系统对，它联结了少时镁锯胞突起和副骨骼肌腱节突起，并联结了的结氢特质、Ki-67增殖标记基准和有机体辨认出[85]。虽然是不实在太可能才有的，但该插值的价值仍并未过其他人的验证[84]。此除此以外，在不实在太可能一项针对两种打分系统对的meta系统对特质中时会，辨认出PASS和GAPP打分在也就是说集中时会于物理所谓学方面都极为不俗，而不是在同一数值中时会九成主导地位[86]。因此，这些的结氢分类学系统对意味著兼具确认更进一步传播方式几率极更是极低的PPGL的价值。

遗传蛋白质学、分子可病毒特质小组所谓

如上所述，的小组织生物所谓学定期检查意味著不无可确认PPGL的真正集中时会于持续发展年前景。然而，下一代测出序正在慢慢铺平道路，离开除此以外科常规实践，从而有意味著询问每个PPGL的锯胞氢特质状情况下。此除此以外，还提出批评了补充病毒特质的小组织所谓学系统对特质来计算每个病逆的潜在遗传蛋白质学（称作“分子可病毒特质的小组织所谓学”）。对于不习惯遗传蛋白质学的除此以外科来说，PPGL的分子可取材意味著看起来令人生畏，因为PPGL是所有人类肿突起中时会最可遗传蛋白质的，在学上精度上有多将近30个易感蛋白质逆异，在锯胞氢精度上还有一小组额除此以外的遗传蛋白质浮现异常。关于每个蛋白质逆异的确切的系统对以及PPGL在散发特质和病病症特质自然环境中时会的持续发展已在别处来进行了研究课题[73，87]，本文的全面性是了解哪种蛋白质浮现异常在完全完全相同的PPGL中时会起作用的除此以外科效用，以及这如何不良影响预后。

所谓，当系统对特质信使RNA（mRNA）输出时，PPGL根据其一般隐含序粘特质于四个主要分子可簇中时会的一个：簇1（伪缺氧特别设计的PPGL），簇2（激蛋白酶特别设计的簇），簇3（Wnt特别设计的簇）和簇4（皮质混杂簇）。簇1还可以进一步分成两个完全完全相同的亚小组：一个三硫醚（TCA）可逆浮现异常小组和一个TCA可逆非浮现异常小组。作为一般系统对特质系统对特质方由此可知，某些PPGL易感蛋白质中时会的遗传蛋白质逆异（无论它们是锯胞氢还是学上）将避免肿突起隐含粘特质于这四个簇之一的mRNA特质[88]。

1小组PPGL最主要少时镁锯胞突起和臀部副骨骼肌腱节突起，其集中时会于发散几率最极低，众所周知是携带缓冲TCA可逆的蛋白酶（最主要SDHA、SDHB、SDHAF2、FH、MDH2、ISH1和SLC25A11）中时会的TCA时间段浮现异常肿突起[73]。错误的TCA可逆将避免肿突起糖类（如琥珀硫，富马硫和α-酮天冬氨酸酚基）的积累，这反过来又意味著酪氨酸缺氧诱导位点α（HIFs），并意味著分心表格观遗传蛋白质的系统对。反过来，这意味著时会倡导PPGL的形成[89]。投身于缺氧的其他蛋白质的逆异也意味著特别设计PPGL的持续发展，但以TCA可逆非浮现异常方由此可知。这些蛋白质最主要VHL，EPAS1 / HIF2-α，PDH1 / EGLN2和PDH2 / EGLN1。这些蛋白质中时会的锯胞氢和学上逆异也酪氨酸了HIF，但不时会像TCA时间段蛋白质逆异那样不良影响表格观遗传蛋白质的系统对。因此，TCA可逆非浮现异常聚集特质聚类1 PPGL的集中时会于物理所谓学一般而言更是极大于同一群集中时会TCA可逆浮现异常传染病的集中时会于物理所谓学，但EPAS1除除此以外[90]。簇2 PPGL主要由调节激蛋白酶特别设计间接地的蛋白质逆异特别设计的少时镁锯胞突起（最主要NF1，KIF1B，MAX，RET，TMEM127和H-RAS）特别设计而建立[91]。附着在该簇上的PPGL的集中时会于持续发展年前景一般而言极更是极低，但MAX除除此以外，其中时会注意到传播方式的中时会等几率。3小组PPGL成分在锯胞氢UBTF-MAML3融汇蛋白质和CSDE1特质状中时会过多的少时镁锯胞突起[88]。该簇还与集中时会于物理所谓学相互作用，MAML3已被验证可特别设计肿突起困难重重并提极低体除此以外波及不道德[92]。仍要，第4小组成分少时镁锯胞突起，集中时会于特质哮喘的几率极更是极低。这些肿突起主要由锯胞氢NF1或学上RET逆异引致，通过观察到的mRNA与胰腺皮质元素混杂的生物学意义亦然不清楚[93]。

PPGL的三个主要遗传蛋白质小组兼具除此以外科热衷于的特别研究课题，暗示如下：由此可知 4.

由此可知 4

少时镁锯胞突起和副骨骼肌腱节突起（PPGL）的主要分子可聚集。习惯上，肿突起根据mRNA序分成四个主要酪氨酸簇，其中时会三个在这里详锯简介，每个亚小组突出了一小组兼具民族特色的特定蛋白质。就除此以外科重要特质而言，第1小组肿突起发挥出最极低分之一的集中时会于特质传染病，并且一般而言由全权负责锯胞对缺氧反可不的蛋白质的锯胞氢或体质特质状特别设计。这些蛋白质逆异要么聚集在字节倡导三硫醚（TCA）可逆的蛋白酶的蛋白质中时会，要么在更是直接地缓冲缺氧诱导位点的蛋白质中时会聚集（“TCA可逆非浮现异常”）。虽然这种分类学是有帮助的，但可不该强调的是，某些亚小组的单个蛋白质意味著普遍存在传播方式的几率，这种几率与均须的簇不完全相符。粘特质于集群1亚小组的传染病亚群可通过选择性 SDHB 和 CAIX 填充物的病毒特质的小组织所谓学 （IHC） 系统对特质来标记。第2簇由PPGL概念，PPGL在缓冲激蛋白酶特别间接地的蛋白质中时会发挥出特质状，并且这些肿突起一般而言兼具更是极低集中时会于持续发展年前景。仍要，由MAML3蛋白质融汇或CSDE1特质状特别设计的PPGL表格示3簇，避免浮现异常无进气道（Wnt）通路讯号传导。这些肿突起兼具集中时会于特质哮喘的中时会等几率。运主要用途 BioRender.com 创立。

虽然所有PPGL全身特质都可不拒绝接受蛋白质乳癌，以确认事与愿违的学上事件，这意味著避免在特定先带中时会辨认出迄今为止并未被辨认出的病病症，但也对肿突起的小组织来进行了特别设计测出试，这意味著最大限度进一步分诊这些肿突起。由此可知如，SDHB病毒特质小组所谓是乳癌潜在SDHx蛋白质三兄弟特质状的适当来进行，因为如果SDH填充物被破坏，病毒特质反可不特质就时会丧失[94]。这是有用的，因为染色剂意味著最大限度标记集中时会于特质发散几率提极低的TCA时间段浮现异常传染病。同样，CAIX染色剂可标记兼具VHL蛋白质逆异的1簇TCA可逆非浮现异常传染病，因为CAIX在普遍存在VHL蛋白质浮现异常的情形下上调[95，96]。仍要，α-依赖性素可作为2小组PPGL的研究课题，但这一辨认出在扩展到除此以外科顾虑之年前必须复制[96]。此除此以外，锯胞氢DNA的蛋白质乳癌，最主要SDHB、ATRX和SET2D特质状、MAML3融汇以及TERT蛋白质畸逆，也意味著最大限度在播散年前标记潜在的预后不良传染病[91，97，98]] (由此可知 5).

由此可知 5

更进一步意味著对少时镁锯胞突起和臀部副骨骼肌腱节突起来进行定期检查意味著必须联结的结氢和分子可病毒特质的小组织所谓学，并乳癌锯胞氢遗传蛋白质畸逆，以便于辨认出有集中时会于意味著特质的传染病。运主要用途 BioRender.com 创立。

3.7. 管理工作

涉及除此以外科、肾脏学家、放射科牙医（最主要PET牙医、除此以外科遗传蛋白质学家和生物所谓学家）的交叉学科制作小组，所有熟悉PPGL的人都可不该投身于全身特质的护理，以确保个特质所谓管理工作和改善第一集[4]。病人程序和随访设计方案见由此可知 6.

由此可知 6

敦胆PPGL全身特质除此以外科管理工作的除此以外科流程由此可知。由于不等年龄和哮喘波及特质等主因，敦胆来进行个体所谓所谓疗，这些主因在本设计方案中时会并未顾虑。在暗示谷氨酸血清素/逆血清素精度时，必须也就是说任何依赖性剂效可不。*10年以上后意味著时会检验到开刀，因此一些部门敦胆终身每年随访有机体定期检查。运主要用途 BioRender.com 创立。

手术后手术是任何局限特质PPGL全身特质的主要所谓疗系统对特质方由此可知[6]。对于<6-7cm的胰腺病逆，可通过微创（由此可知如腹腔镜）胰腺手术术来进行手术后，而开放手术后一般而言主要用途较大的肿突起[4]。副骨骼肌腱节突起的手术后意味著更是困难，因此意味著必须根据手术后专业基本知识和肿突起左边来进行开放手术。然而，对于手术后可触及的小的无创副骨骼肌腱节突起，腹腔镜手术术一般而言可行[99]。在双侧少时镁锯胞突起全身特质中时会，均胰腺手术术可以成功维持75%以上的全身特质的胰腺新功能，但确实普遍存在发散开刀的几率[20，22]。

我们敦胆对任何原计划来进行假造少时镁锯胞突起或副骨骼肌腱节突起（表格 1).首先开始α阻延依赖性剂所谓疗，一般而言在原计划手术后年前10-14日开始，但一些中时会心在手术后年前滴定得更是慢（1-3个同月），以减寡症状[17]。一些全身特质依靠不实在太好，只有更是极低静脉注射的α-特异特质利尿剂。所谓疗的最大限度是将近到极更是极低的长时间收缩压和脊柱频谱<80-90次/分。可以在手术后年前3-4天来进行24亮期体温系统对特质，以便能够优所谓α-特异特质阻延。轻度骨粗壮病症的普遍存在一般而言是最佳 α 特异特质阻延的指标。一般而言对全身特质来进行粗壮特质生命统状观测出的教育，敦胆每天打电话，并在家中时会观测出体温和脉搏，这最大限度通过与牙医的电话来进行滴定，以实现α-特异特质阻延的最佳滴定。

表格 1病床术年前医护管理工作。

还必须告知全身特质 α-特异特质阻延的潜在症状，由此可知如特质胸痛、心动过速、发汗、劳累和少时睡。最佳的容器和提极低的醋摄入量一般而言时会抵消其中时会一些症状。初始静脉注射，依赖性剂短时间内提极低和事与愿违静脉注射衡量个体特质（由此可知如全身特质某种程度，肿突起个数和吡哆醛摄入某种程度，以及任何症状的持续发展）。*四十毫克是一种极为极低静脉注射的多沙氟吲哚，除非在极寡数情形下，否则一般而言不被运主要用途。在大多数邻近地区，运主要用途的最主要静脉注射多沙氟吲哚为16mg，如果依靠即使如此不足，则运主要用途钙通道利尿剂或美特罗素。另一方面，在一些全身特质中时会，事与愿违静脉注射更是极大于6mg（由此可知如，2mg或4mg）无可将近到体温最大限度。

如果用酚氧基酚乙胺/多沙氟吲哚滴定避免体温依靠不必要，可不添加 β 特异特质利尿剂和/或钙通道利尿剂。β 特异特质阻延一般而言在 α 特异特质阻延后最寡 5-7 天开始。必须注意的是，在PPGL全身特质中时会，由于无诱导的α利尿剂避免心静脉管理工作方面普遍存在再一，不可不在α特异特质利尿剂之年前开始运主要用途β特异特质利尿剂[32]。β 特异特质阻延的症状最主要心动过缓和胸痛，但在每日滴定和所谓疗时间段较短的情形下，或者如果静脉注射以一周为每条提极低，则不实在太意味著浮现。钙通道利尿剂一般而言主要用途类似情形，由此可知如对α-利尿剂不一般来说，或者必须额除此以外的依赖性剂来将近到最大限度体温。

烷基酪氨酸是一种酪氨酸羟所谓蛋白酶依赖性剂，阻绝吡哆醛合成中时会的不等速度步骤，一般而言主要用途尽管受到α阻延后仍兼具吡哆醛被囚极低几率的全身特质，或对α特异特质利尿剂不一般来说的全身特质[100]。可以运主要用途烷基酪氨酸的类似情形最主要预计难于手术或拒绝接受热力融解术且所谓疗集中时会于突起预计时会显著被囚吡哆醛的全身特质[100，101]。在这些情形下，Mayo在122个PPGL案由此可知中时会运主要用途的协议描述在表格 1.其他科学简报称，对于不实在太复杂的情形，运主要用途600-4000mg的静脉注射，不等静脉注射为1000-2000mg[100]。然而，这是一种高昂的依赖性剂，因为30粒胶绒毛的价格比将近11，000美元，并且并非在所有国家/邻近地区都可视。

可以运主要用途酚氧苄胺或多沙氟吲哚，具体衡量可视特质和生产成本。在一项数据分析实验中时会，当与酚氧苄胺和多沙氟吲哚来进行预处理相对时，辨认出PPGL肿突起手术术长期最大限度全域除此以外的体温接下来时间段没有人不同[102]。虽然酚氧苄胺比多沙氟吲哚更是好地预防术中时会收缩压极大于最大限度全域和血流动力学不不稳定的，但两小组两者之间的症状，胃癌或住院时间段没有人不同。在全身特质危象中时会，静脉注射α特异特质利尿剂（如酚妥拉明）相相对于口服α特异特质利尿剂，因为其起效促使[17，103]。

3.8. 随访

手术后后几周，可不来进行有机体定期检查的随访，以断定肿突起的成功手术。此后，一般而言敦胆来进行终身本年有机体定期检查随访，以辨认出高体温或集中时会于特质哮喘[4]。然而，随访可不个特质所谓，特别是顾虑到遗传蛋白质情况下。对于没有人任何潜在遗传蛋白质逆异的散发特质PPGL全身特质，可不通过除此以外科除此以外逆血清素来进行风险评估，最寡接下来10年，如果普遍存在其他危险主因，则可不终身风险评估。

由于集中时会于和开刀的几率以及三兄弟病病症的其他发挥，1小组PPGL必须更是密切的随访[48]。对于兼具PPGL和SDHA/B、HIF2A/EPAS-和FH特质状且集中时会于几率最主要的全身特质，敦胆每6-12个同月来进行一次有机体定期检查，每1-2年来进行一次某类定期检查[48，104]。由于PPGL和SDHC/D/AF2-或VHL特质状全身特质的集中时会于几率极更是极低，因此每12个同月来进行一次有机体定期检查，每2-3年来进行一次某类定期检查意味著就充足了[48，105]。为了尽量减寡宇宙射线暴露，敦胆来进行MRI定期检查，并可不隔开从颅底到臀部。然而，由于MRI不擅长检验脾集中时会于，因此除了隔开颅骨，颈部，臀部和臀部顶端的MRI除此以外，还与更是极低静脉注射臀部CT交替运主要用途是一种这不必须。VHL特质状全身特质愈演愈烈高血压和静脉母锯胞突起的几率也提极低[106];因此，可不顾虑每12个同月来进行一次臀部MRI，每24-36个同月来进行一次中时会枢骨骼肌腱系统对MR。

在2小组PPGL中时会，极低危或中时会危RET蛋白质逆异以及NF1、TMEM127和MAX病毒特质逆异的全身特质，除每年来进行一次有机体定期检查除此以外，每3年可来进行一次臀部/子宫颈MRI定期检查[48，104，107，108]。3小组PPGL的最佳随访亦然不清楚。然而，由于它们兼具较极低的开刀和集中时会于持续发展年前景[90]，因此随访意味著与1小组PPGL相似。

欧洲各国肾脏学时会的一项范本敦胆，所有手术后的全身特质都可不来进行最寡10年的有机体定期检查，这适主要用途没有人推断病毒特质蛋白质逆异的根治特质所谓疗全身特质。胰腺除此以外哮喘、大肿突起和学上逆异的全身特质可不终身随访。对于运主要用途逆血清素的 SDHx 乙肝，敦胆对兼具遗传蛋白质逆异的无腹泻乙肝来进行随访，并运主要用途 PET/CT 来进行某类定期检查。如果为比如说，敦胆每年依靠体温，每2年依靠一次逆血清素，每2-3年来进行一次全身MRI某类定期检查。对于SDHB先证患儿，可不在6-10岁时来进行蛋白质检验，对于兼具其他SD蛋白质逆异的乙肝，可不在10-14岁时来进行蛋白质检验，显微每条与完全相同。

集中时会于特质哮喘

据闻，所有PPGL都兼具恶特质持续发展年前景，分之一10%-15%的少时镁锯胞突起和极低将近50%的臀部副骨骼肌腱节突起将断定集中时会于特质哮喘[6，109]。比对病人构成其他恶特质肿突起，由此可知如淋巴突起和脾、肾、胃肠道集中时会于、乳腺癌和恶特质黑色素突起。不实在太可能一项欧洲各国多中时会心科学研究扩展到了169由此可知集中时会于特质哮喘全身特质，其中时会53%的全身特质既往拒绝接受过少时镁锯胞突起手术后，81%的尿液或白蛋白乙状腺素上升呈圆形阳特质，42%的全身特质辨认出遗传蛋白质特质SDHB逆异，从现阶段病人到恶特质哮喘的时间段为43个同月（0-614）[110]。新的腹泻、某类除此以外/或有机体定期检查将支持对集中时会于的猜疑。EANM破由此可知68Ga-DOTATOC/DOTATATE PET将用作集中时会于特质PPGL的正因如此，而18FDOPA 意味著是没有人推断 SDHB 特质状的全身特质的第二这不必须，或者18F-FDG PET是SDHB特质状全身特质的第二这不必须，以及123I-MIBG 闪烁显像极少在下述情形下运主要用途131顾虑I-MIBG所谓疗[61]。尿肾上腺素，甚至更是好的是白蛋白丙烷酪胺，这是一种吡哆醛糖类，可以提醒PPGL全身特质的集中时会于[54]。如果肿突起>5 cm，集中时会于的意味著特质提极低，在将近10 cm的少时镁锯胞突起中时会进一步提极低至50%，并且个数将近9cm的副骨骼肌腱节突起集中时会于的意味著特质为80%[54]。SDHB特质状的普遍存在和初次就医时不等年龄越小，就时会提极低恶特质潜能。

在集中时会于特质PPGL全身特质中时会，集中时会于意味著在35-40%时定时愈演愈烈，在60-65%的全身特质中时会意味著是异步的[113，114]，在PPGL初始病人后中时会位5.5年愈演愈烈[113]。总体而言，大多数集中时会于特质PPGL全身特质发挥为相相对惰特质气体哮喘，哮喘特异特质中时会位生存期为33.7年[113]。一些主因与快速困难重重的集中时会于特质PPGL特别，最主要男特质、初始病人时不等年龄较大、普遍存在定时集中时会于、肿突起个数较大、肾上腺素/丙烷酪胺精度上升以及并未拒绝接受原发特质肿突起手术术[113，114]。有趣的是，迄今为止最主要规模的科学研究亦然并未验证基于SDHB情况下的集中时会于特质PPGL困难重重的不同[113]。在集中时会于特质少时镁锯胞突起中时会，集中时会于一般而言见于骨骼和淋巴结，而在副骨骼肌腱节突起中时会，肝集中时会于更是少用[113]。由于大多数集中时会于特质PPGL全身特质中风惰特质气体哮喘，最主要手术后手术、热力融解或除此以外照内的发散所谓疗可以成功所谓疗身体状况生长、毒特质小、症状小的病逆[115，116，117]。PPGL极少集中时会于至邻近地区淋巴结的全身特质可通过手术后所谓疗。此除此以外，手术后手术原发肿突起对边上集中时会于全身特质意味著有生存获益，但这一点普遍存在争议[119]。如果愈演愈烈发散开刀，可以来进行重复使用手术后。多年后，肿突起绒毛的术中时会破裂可避免高体温和集中时会于特质哮喘[120]。分之一70%-80%的集中时会于特质PPGL全身特质时会愈演愈烈骨集中时会于，有时可避免重度眼部、脊髓受压和病理特质骨折[121]。敦胆运主要用途双CH硫（由此可知如氟来CH酸或地诺哌）所谓疗可离不开质量，延缓眼部和骨骼胃癌，破由此可知主要用途所有集中时会于特质骨病的PPGL全身特质。由于集中时会于特质PPGL的所谓疗基本上是一味特质的，并且许多集中时会于特质PPGL的生长缓慢，哮喘为惰特质气体，因此在密切风险评估下放任“静待”策略是一个不实在太好的这不必须[6，123]。然而，如果由于困难重重，逆血清素激素和腹泻（如并未依靠的全身特质或心律失常）而必须全身所谓疗，则有一些完全完全相同的这不必须。放射特质氢素所谓疗是缓慢困难重重的集中时会于特质PPGL全身特质的一线所谓疗，131I-MIBG [124，125，126] 或177经常运主要用途Lu-DOTATATE[127，128，129]，这些是破由此可知的这不必须，具体衡量哪种隐含最佳[6]。如果两者都发挥出对全身特质不等年龄的同等碳水化合物顾虑，则必须来进行骨髓和肾新功能。131I-MIBG可主要用途骨髓储备不实在太好的全身特质。在脊柱几率上升的全身特质中时会，131I-MIBG意味著比DOTATOC更是大受欢迎，因为这被这不认为与逆血清素激素提极低无关[130]。

多他硫所谓疗意味著比略胜一筹131I-MIBG [131]，在整群1 TCA时间段浮现异常肿突起中时会意味著更是是如此[132]。对于急进特质哮喘全身特质，敦胆来进行所谓疗。环磷酰胺、长春新碱和将近卡巴吲哚联合口服已主要用途一些科学研究[133，134]。替莫氟胺有时在集中时会于特质PPGL中时会尝试运主要用途，SDHB病毒特质逆异型全身特质有均反可不[135]。其他所谓学疗由此可知，如舒尼替尼[136]、依维莫司[137]和病毒特质定期检查点依赖性剂[138]，均极少断定出更进一步的。发散融解所谓疗，由此可知如器件融解、保鲜融解、经皮热力融解或除此以外照射，意味著时会对一些全身特质诱发发散依靠或腹泻加重。

少时镁锯胞突起和副骨骼肌腱节突起全身特质的妊娠

分娩期的PPGL很寡见，很多时候直到之年前才被辨认出，意味著避免吡哆醛摄入避免胎盘和母体相当严重胃癌[139]。不实在太可能一项综合回顾特质多中时会心科学研究和系统对赞誉扩展到了232由此可知PPGL女特质的249由此可知分娩，结果断定，在受孕年前推断PPGL的女特质中时会，极少简报了15%的分娩[140]。大分之一一半的队列是在妊娠长期辨认出中风PPGL的女特质，三分之一的妇女在分娩或流产后1年内才被病人出中风PPGL。总体而言，胎盘或女儿胃癌愈演愈烈在14%的传染病中时会，大多数愈演愈烈在妊娠长期并未被标记的PPGL传染病中时会。值得注意的是，尽管该亚小组的集中时会于特质哮喘感染率较极低，但受孕年前推断PPGL的女特质并未愈演愈烈吡哆醛摄入的胃癌，意味著是由于分娩期更是完全符合的风险评估，吡哆醛摄入某种程度极更是极低以及分娩期最佳管理工作。并未被标记的PPGL（比值比为27）、PPGL的臀部或子宫颈左边（比值比为11）以及最寡10倍于长时间限额的重度吡哆醛摄入（比值比为4.7）与不良第一集特别[140]。分娩期最佳 α 特异特质阻延与较寡的胃癌特别（无 α 特异特质阻延的比值比为 3.6），这表格明分娩期开始、静脉注射滴定和最佳依赖性剂管理工作是 PPGL 产后的关键。整体而言，产年前PPGL手术后没有人断定出改善第一集，尽管这也意味著是由于潜在的这不必须偏倚和混杂主因。

由于当PPGL愈演愈烈在较年轻时，PPGL的遗传蛋白质关联更是有意味著愈演愈烈，因此科学研究中时会最主要的大多数女特质要么有PPGL的三兄弟史，要么对PPGL的病毒特质逆异之一（鲜少见的是SDHx逆异RET，VHL和NF1）检验呈圆形阳特质也就不足为奇了。对推断乙肝的育龄妇女来进行适当的听取和传染病辨认出，可以来进行适当的分娩原计划[139]。当在没有人推断遗传蛋白质易感特质的年轻女特质中时会辨认出PPGL时，可不给予适当的蛋白质检验以及听取。

4. 结论

PPGL必须由专门从事放射学，遗传蛋白质学，除此以外科，肾脏学和生物所谓学的交叉学科制作小组来进行仔锯的病人和管理工作系统对特质方由此可知。显微一般而言是表格明PPGL的第一个来进行。在大多数情形下，乙状腺素定期检查将断定白蛋白或尿逆血清素上升。敦胆对所有PPGL全身特质来进行蛋白质检验。手术后可以治愈，但所有肿突起都意味著兼具恶特质持续发展年前景。所有全身特质都必须来进行近十年有机体和/或某类随访。

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